תוצאת חיפוש

דפנה כץ¹,  איתי כץ¹, אמיר גולן¹

¹הפקולטה לרפואה הדסה, האוניברסיטה העברית, ירושלים

שימושיו הרפואיים של צמח הקנביס סאטיבה ידועים מזה למעלה מ-6,000 שנים. כיום ידוע הקנביס בחברה בעיקר בזכות השפעתו הפסיכוטרופית ויכולתו להקל על כאב, על אף שיש עדויות לכך שעוד בימים עברו ניתן הקנביס כטיפול במחלות אוטואימוניות כגון דלקת מיפרקים שגרונתית. הטיפול בתרופות במחלות אוטואימוניות מתבסס ברובו על דיכוי צירים שונים במערכת החיסון, כאשר רבים מהטיפולים גורמים להשפעות לוואי ניכרות. במאמר זה, נבחן את תפקידו של הקנביס כווסת של מערכת החיסון ואת האפשרויות הטמונות בו כמקור לטיפול חדש. על מנת לדון בסוגיה זו, נתמקד במספר מחלות אוטואימיוניות מרכזיות כגון סוכרת סוג I ודלקת מיפרקים שגרונתית.

תודות: לד''ר תמנע נפתלי מהמכון לגסטרואנטרולוגיה ומחלות כבד בבית החולים מאיר כפר סבא, על הערותיו והארותיו.

רנטה יעקובוב, ורד ניר, איאס קאסם, עדי קליין-קרמר

המרכז הרפואי הלל יפה, חדרה

מדווח במאמרנו על ילדה שאובחנה כלוקה בקסנתינוריה תורשתית קלאסית, לאחר שנמצאו רמות אפסיות של חומצת שתן בדם. הילדה אינה סובלת מתסמיני המחלה.

קסנתינוריה תורשתית היא מחלה נדירה, המתבטאת בעיקר ביצירת אבני כליה בגיל צעיר, אך עלולה להתבטא גם בתסמינים קשים יותר, כגון מחלה דמוית דלקת מיפרקים שגרונתית (Rheumatoid arthritis), ואף פגמים ביצירת העצמות, השיער והשיניים. מחלה זו תוארה בישראל בעיקר בקרב האוכלוסייה הבדואית.

מדווח עד היום על כ-150 חולים בעולם, מתוכם כשני שלישים ללא הסתמנות קלינית, ובנוסף הביטוי הקליני וגיל הופעת התסמינים שונים מאוד בין חולים שונים. מכאן עולה השאלה: מהו המעקב המתאים, והאם יש צורך בטיפול ובהטלת מגבלות של תזונה דלת אוקסלאטים בחולים אלה.
 

רוני כהן, אבינועם שופר

המחלקה לנירולוגיה ילדים, מרכז שניידר לרפואת ילדים בישראל, פתח תקווה

נירופיברומטוזיס מסוג 1 (נ"פ 1) היא מחלה גנטית מקבוצת המחלות הנירוקוטנאיות, המערבות את העור  ואת מערכת העצבים. המחלה נגרמת על ידי מוטציה בגן ,nf1 הנמצא על פני כרומוזום17q11.2  ותוצרתו נירופיברומין (Neurofibromin). פגיעה בנירופיברומין עלולה לחולל פגיעה בוויסות צמיחת התאים, ולהוביל להתפתחות שאתות טבות וממאירות. המחלה מועברת בתורשה אוטונומית שולטנית, למרות שב-50%-30% מהחולים מופיעה מוטציה חדשה. שכיחות המחלה היא 1:4,000 בני אדם. האבחנהקלינית ונקבעת בנוכחות שניים או יותר מהקריטריונים הבאים: כתמי "קפה בחלב", למעלה משתי נירופיברומות, או נירופיברומה פלקסיפורמית אחת, נמשים יתר-צבעניים (היפרפיגמטריים), גליומה אופטית, המרטומות על פני הקשתית, פגיעה בהתפתחות העצמות וקרוב משפחה מדרגה ראשונה החולה בנ"פ. כמה מהתופעות השכיחות בחולי נ"פ 1, המופיעות בשני שלישים מהחולים, הן עיכוב בהתפתחות וליקויי למידה.

בגליון הנוכחי של "הרפואה" מדווחים ויינטראוב וחב' על החמצת שמסוכרת המאפיינת את החולים בסוכרת מסוג 1. העלייה המתמדת בשכיחות סוכרת מסוג 1 בילדים ובמבוגרים מתבטאת גם בעלייה בהסתמנות הסוכרת בחדרי-המיין כחמצת שמסוכרת.

רישרד נקש, מנחם בן חיים, פאולינה כץ, טטיאנה יחנין

יח' השתלות, מרכז רפואי סוראסקי, תל-אביב

השתלת לבלב כטיפול בחולי סוכרת סוג 1 בוצעה לראשונה בשנת 1966. לאחר מכן בוצע ניתוח זה לעיתים רחוקות עקב שיעורי הצלחה נמוכים יחסית. כיום, השתלת לבלב מוצלחת היא שיטת הטיפול היחידה המאפשרת להשיג רמה תקינה ויציבה של גלוקוזה בדם (Normocglycemia), הממעיטה בשיעור הסיבוכים של מחלת הסוכרת.

רות דפרין (1), זאב יוספברג (2), משה קרפ (2)

החוג לפיזיותרפיה (1) והחוג לפדיאטריה (2), הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

פעילות גופנית מהווה חלק חיוני בטיפול בילדים חולי סוכרת נעורים תלויית-אינסולין (סוכרת סוג 1 –Type 1 diabetes). במספר מחקרים נבדקה ההשפעה של פעילות גופנית מתמשכת על רמת הגלוקוזה בדם בילדים אלו, אולם השפעתה של פעילות גופנית חדה לא נבדקה, למרות שזהו דפוס הפעילזת האופייני ביותר בילדים.

המטרות היו לבדוק השפעת פעילזת גופנית חדה משני סוגים - רכיבה על אופניים ותרגילי התעמלות - על רמת הגלוקוזה, הורמון הגדילה והקורטיזול בדם של ילדים חולי סוכרת סוג 1, ואת הקשר בין ערכים אלו לרמת האיזון של חילוף-החומרים בילדים אלה.

אחד-עשר ילדים הלוקים בסוכרת סוג 1 (גיל ממוצע 17 שנה) ביצעו, בשני מועדים שונים, רכיבה על אופניים ארגומטריים ותרגילי התעמלות למשך 20 דקות. רמת המוגלובין A1 נבדקה כמדד לרמת האיזון של חילוף-החומרים של הילדים. כמו-כן, נמדדו רמות הגלוקוזה בדם, ורמות הורמון הגדילה והקורטיזול בדם, לפני הפעילות הגופנית ולאחריה, כמדד למאמץ הגופני.

רכיבה על אופניים ותרגילי התעמלות גרמו לעלייה דומה בדמות הורמון הגדילה והקורטיזול. יחד עם-זאת, רכיבה על אופניים ארגומטריים גרמה לירידה מובהקת ברמות הגלוקוזה בדם. הירידה ברמת הגלוקוזה נמצאה במיתאם עם רמת הגלוקוזה ההתחלתית לפני הפעילות ועם משך המחלה. בניגוד לכך, תרגילי התעמלות לא גרמו לשינוי משמעותי ברמת הגלוקוזה בדם. בשישה ילדים אף נרשמה עלייה ברמת הגלוקוזה בדם בעקבות ההתעמלות. לא נמצא קשר בין רמת האיזון של מחלת הסוכרת לבין השינוי ברמת הגלוקוזה בדם בעקבות שתי הפעילויות הללו.
לסיכום, ההשפעה של פעילות גופנית חדה על רמת הגלוקוזה בדם בילדים עם סוכרת סוג 1 תלויה ככל הנראה בסוג הפעילות, אך לא בעוצמתה. מתוצאות המחקר עולה, כי רכיבה על אופניים ארגומטריים עדיפה על-פני תרגילי התעמלות להורדת רמת הגלוקוזה בדם. כמו-כן, ההשפעה של רכיבה על אופניים על רמת הגלוקוזה בדם גוברת ככל שרמת הגלוקוזה ההתחלתית גבוהה יותר וככל שהמחלה ממושכת יותר. יש להסביר לילדים חולי סוכרת סוג 1 ולהוריהם על השלכותיה של פעילות גופנית חדה, ולהדריכם לבחור בפעילות גופנית מתאימה.

(1) רינת ניסים, (1) גארי רודין, (2) דניס דנמן, (1) אן ריידל, (1) פטרישיה קולטון, (1) שרי מהרז', (1) ג'ניפר ג'ונס

(1) המח' לפסיכיאטריה, בית-החולים הכללי של טורונטו, מחוז אונטריו, קנדה, (2) המח' לאנדוקרינולוגיה, בית-החולים לילדים, טורונטו, מחוז אונטריו, קנדה

הפרעות אכילה קליניות, במיוחד בולימיה נרבוזה והפרעות אכילה אחרות, קיימות בשכיחות כפולה ויותר בקרב מתבגרות ונשים צעירות חולות סוכרת מסוג 1. השכיחות של הפרעות אכילה תת-קליניות (14%) גבוהה במיוחד באוכלוסייה זו. הפרעות אכילה בקרב חולות סוכרת מאויינות בשיטה ייחודית לוויסות משקל – השמטה מכוונת של אינסולין. התנהגות זו והתנהגות של התקפי זלילה, תורמות לסיכון מוגבר להיפרגליקמיה ולהופעת סיבוכים רפואיים הקשורים לסוכרת. בעיקר רטינופתיה ונירופתיה. השכיחות המוגברת של הפרעות אכילה באוכלוסייה זו מוסברת על-ידי אחד או יותר מהגורמים הבאים: עלייה במשקל בעקבות התחלת הטיפול באינסולין, הנגישות של שיטת השמטת האינסולין לוויסות משקל והברות (diet) הכרונית, שהיא חלק מהטיפול בסוכרת. מומלץ לתשאל נערות המגיעות למירפאה לטיפול בסוכרת לגבי תסמינים של הפרעות אכילה, על-מנת לאפשר זיהוי מוקדם של התנהגויות ועמדות אכילה בעייתיות עוד לפני שאלו הופכות להפרעת אכילה ממשית. התערבות קבוצתית פסיכו-חינוכית עשויה להיות דרך יעילה וחסכונית למניעת הפרעות אכילה מתונות או לטיפול מוקדם בהן. הפרעות אכילה קשות מצריכות טיפול אינטנסיבי פרטני המותאם לחולות סוכרת.

הקבוצה הישראלית לרישום סתב"א

במאמר על מימצאי השנה הראשונה לקיום הרישום לסוכרת בגילי 0-17 שנים, דיווחנו על עלייה בהיארעות השנתית של סוכרת תלויה באינסולין מסוג 1 (סתב"א) בישראל בהשוואה לאומדנים עליהם דווח בעבר. מגמה זו נמצאת במיתאם עם מימצאי רישומים וסקרים שבוצעו בשנים האחרונות במרכזים שונים בעולם, המצביעים על עלייה הדרגתית בהיארעות סוכרת התלויה במתן אינסולין. במאמר הנוכחי מובאים מימצאים מתוך הרישום הארצי לסתב"א בקרב ילדים נוער בישראל לשנת 1998, תוך השוועה לנתונים משנת 1997.

הרישום לסוכרת מבוסס על דיווחיהם של כל האנדוקרינולוגים לילדים בישראל לגבי חולים חדשים הפונים לטיפול. שיעורי ההיארעות המובאים במאמר זה כוללים שיעורים גולמיים וסגוליים למין, גיל, קבוצת אוכלוסייה ומוצא. לכל ערך חושב 95% רווח בר-סמך.

בתקופה שבין ה-1.1.98 ל-31.12.98 דווח על 186 חולים חדשים בגילי 0-17 שנה הלוקים בסתב"א. שיעור היארעות המחלה בגילי 0-17 שנים בכלל האוכלוסייה על פי נתונים אלו היה 9.1 חולים ל-100,000 בעוד שבערבים עמד השיעור על 8.0 חולים ל-100,000. בקרב היהודים השיעור הגבוה ביותר היה בילדים ממוצא אתיופי (18.2 ל-100,000), אך מימצא זה מבוסס על 6 חולים בלבד השיעור הנמוך ביותר נמצא בילדים שמוצאם מאסיה וצפון אפריקה (5.7 ל-100,000). ניצפה הבדל בין בנים לבנות בשיעורי ההיארעות הסגוליים לגיל. שלושים-וחמישה אחוזים מהילדים דיווחו על קרוב-משפחה מדרגה ראשונה עד שלישית הלוקה בסתב"א, ו-15 ילדים (8.1% מסה"כ המאובחנים בשנת 1998) דיווחו על קרוב-משפחה מדרגה ראשונה הלוקה בסתב"א.

לסיכום, שיעור ההיארעות של סתב"א בגילי 0-17 בשנת 1998 גבוה ב-15% מהשיעור עליו דווח בשנת 1997. בקרב ערבים חלה עליה של 74% בשיעור ההיארעות, בעוד שביהודים מגיע שיעור העלייה ל-4.4% בלבד. אימות מגמת העלייה יתאפשר עם צבירת מידע נוסף בשנים הקרובות.

מוחמד מחאג'נה, שרון צימרמן-אביצרור, רפאל וייץ

היח' לנירולוגיה של הילד, מרכז שניידר לרפואת ילדים, פתח תקווה

נירופיברומטוזיס סוג 1 (נ"פ-1)* היא אחת המחלות השכיחות על רקע הפרעה בגן יחיד. שכיחות המחלה לפי עבודות שונות נעה בין 1/3,000-1/4,000. התורשה של מחלה זו, היא אוטוסומית שולטנית, אך שכיחות המוטאציות החדשות מגיעה עד ל-50% מהמקרים.

Optic Glioma in Children with Type 1 Neurofibromatosis

M. Ben-Arush, H. Goldberg, A. Kuten, J. Guilbord, R. El-Hassid

Pediatric Hematology-Oncology Unit, The Northern Israel Oncology Center, and Division of Neurosurgery, Rambam Medical Center; and Technion School of Medicine, Haifa

During the period 1985-95 we treated 5 girls and 13 boys with optic glioma associated with Type 1 neurofibromatosis (median age 3 years, range 2-10 years). 6 were treated with radiotherapy alone, 1 with surgery and radiation therapy and 1 with chemotherapy in order to postpone irradiation to an older age; 1 is being followed with no therapy. All children are alive, 2-10 years from diagnosis (mean follow-up time 5.4 years). 3 had improvement of vision following therapy and in 4 visual ability stabilized, including the child being followed without treatment. In 1 vision deteriorated despite therapy.

Islet Autoantibody Assays in Type I Diabetes can Replace ICA Test

Daniel Lazar, Naomi Weintrob, Natalia Abramov, Sara Assa, Konstantin Bloch, Regina Ofan, Hadassa Ben-Zaken, Pnina Vardi

Institute for Pediatric Endocrinology and Diabetes, Schneider Children's Medical Center, Petah Tikva and Felsenstein Medical Research Center, Tel Aviv University

Islet cell antibodies (ICA) continue to serve as the basis of the principal serological test for definition of active autoimmunity of beta-cells. Its disadvantages are the need for human pancreatic tissue and difficulty in obtaining quantitative results. In the past decade biochemically-defined beta-cell antigens were described, leading to the development of sensitive and specific autoantibody assays, to predict insulin-dependent diabetes mellitus (IDDM). We examined the value of combined biochemically-based serological assays, such as autoantibodies to insulin (IAA), glutamic acid decarboxylase (GADA) and ICA512 (ICA512A) to replace the traditional ICA assay.

Blood samples of 114 newly diagnosed IDDM patients, aged 12‏5 yrs (range 2 months - 29 years) were tested for ICA (indirect immunofluorescence), IAA, GADA and ICA512A (radiobinding assay). The latter 2 assays were performed using recombinant human [35S]-labeled antigen produced by in vitro transcription/translation. We found that fewer sera scored positive for ICA and/or IAA (80.7%, 92/114) than for 1 or more of IAA, GAD, or ICA512 (88.6%, 101/114). We conclude that combined testing for IAA, GAD and ICA512 can replace the traditional ICA/IAA test to predict IDDM and is helpful in the differential diagnosis of insulin-dependent and noninsulin-dependent diabetes.